原发免疫性血小板减少症.ppt

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1、原发免疫性血小板减少症primaryimmunethrombocytopenia ITP 1 2 概述 几个概念 原发免疫性血小板减少症 primaryimmunethrombocytopenia ITP 原发免疫性血小板减少性紫癜 primaryimmunethrombocytopenicpurpura ITP 特发性血小板减少性紫癜 idiopathicthrombocytopenicpurpura ITP 继发性ITP 概述 定义 ITP是一种由多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病 ITP的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受 产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏或血小板生

2、成不足 导致血小板减少 临床以皮肤黏膜出血为主 严重的内脏出血 部分患者仅有血小板减少 没有出血症状 3 概述 发病率 5 10 10万性别比 无明显差异育龄期女性及60岁以上人群发病率相对较高 4 5 明星因 ITP 淡出歌坛 一 体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 ITP患者 约50 70 存在抗血小板自身抗体 血小板膜GP特异性自身抗体 其片段与血小板膜糖蛋白结合后 易被单核 巨噬细胞破坏 ITP患者的细胞毒性T细胞可直接溶解血小板 6 膜糖蛋白 膜糖蛋白 巨噬细胞 巨噬细胞 巨噬细胞 血小板膜糖蛋白 病因和发病机制 二 体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足ITP患者CD4 CD8

3、 T细胞亚群失调 CD8 杀伤T细胞升高 通过抑制巨核细胞凋亡 使血小板生成障碍 ITP患者Th2细胞活化 刺激B淋巴细胞增殖 产生血小板膜GP特异性自身抗体 可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板 使血小板生成不足 7 临床表现 个体表现差异较大 轻者无症状 重症者可有内脏出血 甚至颅内出血而危及生命 出血倾向 皮肤 黏膜瘀斑 瘀点常见 分布不均 常位于负重部位 严重者可有血泡及血肿 月经增多 血尿 消化道出血等 甚至出现颅内出血 1 反复发作 迁延 可因感染加重 其他表现 乏力 长期反复失血者可伴IDA 一般无脾大 若有则应排除其他疾病 8 9 10 实验室检查 血小板 多次计数 100

4、109 L血小板功能一般正常红细胞 白细胞计数多正常 血常规 外周血涂片 血细胞形态无异常 11 实验室检查 骨髓检查 巨核细胞数量正常或增加 伴成熟障碍 产血小板巨核细胞明显减少 30 红系及粒 单核系常正常主要作为鉴别诊断检查 12 实验室检查 血小板膜糖蛋白特异性自身抗体检测 检测抗GP b a GPIb IX等 采用MAIPA法 其特异性较高 但其敏感性仅49 66 如果检测结果是阴性 不能排除ITP 另外 可伴缺铁的证据 ITP合并IDA 可伴免疫性溶血证据 Evans综合征 13 血小板生成素 TPO 水平检测 不推荐作为ITP的常规检测 一般正常 有助于ITP与再生障碍性贫血的鉴

5、别 后者明显增高 HIV和HCV检测 对疑似ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查 这类病毒感染所致的血小板减少有时很难与ITP鉴别 实验室检查 14 15 诊断思路 诊断ITP的基本方法是排除其他病因 一般认为 临床仅有出血表现 血常规示单纯血小板减少 能除外其他病因即可建立诊断 诊断符合率达95 以上 血小板自身抗体检查有诊断意义 诊断要点 1 多次检验血小板计数减少2 脾不大或轻度肿大3 骨髓巨核细胞增多或正常 有成熟障碍4 排除其他继发性血小板减少症 如 自身免疫性疾病 甲状腺疾病 药物诱导的血小板减少 感染 淋巴系统增殖性疾病 其他血液病相关的血小板减少等 16 17 鉴别诊断

6、排除假性血小板减少 先天性血小板减少 继发性血小板减少 排除血栓性血小板减少性紫癜 排除过敏性紫癜 1 新诊断的ITP 确诊后3个月以内的ITP 2 持续性ITP 确诊后3 12个月血小板持续减少的ITP 3 慢性ITP 血小板减少持续超过12个月的ITP 4 重症ITP PLT 10 109 L 5 难治性ITP 指满足以下所有3个条件的患者 脾切除后无效或者复发 仍需要治疗以降低出血的危险 排除其他原因引起的血小板减少症 确诊为ITP 18 一般治疗 若无明显出血倾向 血小板 30 109 L者 可予观察 血小板 20 109 L 卧床休息 避免使用致出血药物 禁用血小板拮抗剂 治疗 19

7、 急症处理 指征 血小板 10 109 L 疑有颅内出血或活动性出血者 或者近期将手术或分娩者 血小板输注大剂量静脉免疫球蛋白0 4g kg d 4 5d 1个月后重复大剂量甲泼尼龙 或地塞米松 1g divgtt3天 再减量 治疗 20 ITP的一线治疗 1 糖皮质激素 有效率近80 1 泼尼松1mg kg d 4 6周后快速减至最小维持量15mg d 2 地塞米松 治疗 大剂量地塞米松治疗ITP 40mg d 4天治疗3 4疗程 21 ITP的二线治疗 1 脾切除 近期有效率达60 70 长期有效率30 适应证 1 正规糖皮质激素治疗6个月无效者2 泼尼松 15mg d维持者3 有糖皮质激

8、素使用禁忌 治疗 22 治疗 ITP的二线治疗 2 促血小板生成素 TPO 可促进血小板生成 抑制血小板破坏 易耐受 副作用小 一般用于糖皮质激素无效或难治性ITP3 抗CD20单抗 利妥昔单抗 美罗华 用法 375mg m2静滴 每1 3周一次 连用4次 作用机制 清除B淋巴细胞 23 24 通过本节学习 你应该能够分析回答下列问题 女 32岁 皮肤瘀斑 瘀点伴月经量增多5天 平素健康 否认肝病及其他疾病 血常规 WBC6 72 109 L Hb110g L MCV81fl PLT21 109 L B超 脾脏无肿大 初步考虑什么疾病 应该与哪些疾病相鉴别 为明确诊断还需要做哪些实验室检查 怎样治疗 TheEnd 25